腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常。是指腦血管發(fā)育障礙而引起moya的腦局部血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)異常moya，并對正常腦血流產(chǎn)生影響。
動靜脈畸形（AVM）
線團(tuán)樣畸形血管和供血/引流血管。
簡要解釋moya：
1、先天性疾病moya，以出血為首發(fā)癥狀或癲癇、頭痛等非特異性癥狀。
2、病變主要位于腦實質(zhì)內(nèi)，也可全部或部分位于腦膜、顱骨、腦室及海綿竇。幕上多見，其中大腦中動脈供血及/或引流入直竇（竇匯）常見。
3、病變血管多數(shù)發(fā)育較薄或伴變性。因血流緩慢，易形成血栓，血栓和血管壁均可鈣化，也可導(dǎo)致腦梗死軟化，也可致腦出血。
4、CT平掃顯示腦質(zhì)內(nèi)線團(tuán)樣等密度灶，可有鈣化，灶間為正常腦組織或萎縮軟化腦組織，也可合并出血，無并發(fā)癥時灶周無水腫和占位。MRI平掃和CT強化可直接見到畸形血管團(tuán)和供血動脈引流靜脈，CTA和DSA較直觀，MRA因畸形血管血流緩慢顯示不如前二者。
圖1
圖2，箭頭示畸形血管團(tuán)
診斷moya：
?。?）無癥狀或非特異性癥狀者，常先行CT平掃，困難在于易漏診，應(yīng)注意兩點：一點是AVM呈等低混雜密度，特別是在白質(zhì)區(qū)，失去正?；野踪|(zhì)交界的典型表現(xiàn)；另一點是在臨近腦池內(nèi)粗大的引流/供血血管。一旦懷疑AVM,應(yīng)行CT強化+CTA重建或MRI檢查。
另外，關(guān)于鈣化，應(yīng)考慮到各種原因，如少支膠質(zhì)細(xì)胞瘤、轉(zhuǎn)移瘤、寄生蟲感染、結(jié)核、血管畸形、脫髓鞘病、外傷腦膜機化等。結(jié)合病史和強化掃描或MRI檢查是最有效的鑒別手段。
（2）以出血為首發(fā)癥狀者，在無高血壓腦血管硬化病史，特別是年輕人中，應(yīng)考慮到腦血管畸形，最直接有效的檢查是MRI平掃，可檢出多數(shù)血管畸形，但已破裂動脈瘤、毛細(xì)血管瘤等可能為陰性。
海綿狀血管瘤
反復(fù)少量出血的海綿樣血竇結(jié)節(jié)。
圖1，CT平掃
圖2，MRI圖像
簡要解釋：
1、先天性疾病，病灶可生長，血管壁可發(fā)生變性，可形成血栓出血等，進(jìn)而可發(fā)生機化和鈣化。
2、癥狀取決于部位和出血量，一般為非特異癥狀和神經(jīng)壓迫癥狀。
3、可位于腦膜、腦質(zhì)甚至腦室的任何部位，以海綿竇、腦干及輻射冠常見。小者針尖樣，大者可累及大腦大部，一般在2cm左右。
4、CT平掃表現(xiàn)為無水腫及占位的高密度結(jié)節(jié)，可有鈣化，大量出血少見。從而提示診斷，強化掃描可輕度強化無特異性，一般不作而直接行MRI平掃，發(fā)現(xiàn)混雜信號（T1有高信號）結(jié)節(jié)周圍環(huán)狀含鐵血黃素沉著，為典型表現(xiàn)。
5、起源于硬膜的海綿狀血管瘤MRI平掃和強化信號特點均與腦膜瘤相似，鑒別困難。CT上尚需與CVM鑒別，強化或MRI顯示一條或多條引流靜脈可診斷為CVM.
腦靜脈畸形（CVM）
細(xì)小的髓靜脈網(wǎng)及一條或多條引流靜脈構(gòu)成的“水母頭”樣結(jié)構(gòu)。
簡要解釋：
1、無或極少含動脈成分，有人認(rèn)為不含動脈的AVM,引流靜脈可入靜脈竇（淺型）或入室管膜靜脈（深型）。
2、無癥狀或非特異性癥狀，少數(shù)合并海綿狀血管瘤者可出血。
3、影像表現(xiàn)分兩部分：
?。?）髓靜脈網(wǎng)：CT顯示率較低，表現(xiàn)為稍高密度結(jié)節(jié)或條狀影，可鈣化。強化顯示引流靜脈（放射狀小靜脈或單枝/數(shù)支粗大靜脈）有助于診斷，但顯示率約85%.MRI上多顯示為長T1長T2信號。周圍無水腫和占位可表明其血管畸形身份，無含鐵血黃素環(huán)及引流靜脈可與海綿狀血管瘤鑒別。
?。?）引流靜脈：放射狀多條或單條引流血管，在強化或MRI平掃及CTA/MRA上顯示是證實CVM的特征，有時可僅顯示引流靜脈。
“水母頭”樣結(jié)構(gòu)
大腦大靜脈瘤（Galen靜脈瘤）
大腦大靜脈瘤樣擴張伴動靜脈瘺
簡要解釋：
1、形成原理有三：動脈直接漏入大腦大靜脈；AVM由大腦大靜脈引流并形成瘤樣擴張；靜脈竇閉塞繼發(fā)大腦大靜脈擴張。臨床表現(xiàn)為三聯(lián)癥：頭顱增大、雜音和心臟增大。
2、CT平掃可見大腦大靜脈池腫塊，呈等密度，可伴血栓鈣化，周圍血管網(wǎng)同AVM表現(xiàn)，增強掃描或MRI平掃證實為血管。DSA、CTA或MRA可顯示病變的全貌，包括顯示大腦大靜脈瘤的累及范圍、供血動脈、靜脈竇閉塞情況、瘤的引流靜脈竇、腦內(nèi)繼發(fā)改變（腦積水、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室周圍白質(zhì)軟化癥等）。
圖1
圖2
毛細(xì)血管擴張癥
直徑小于2cm的擴張毛細(xì)血管團(tuán)，可多發(fā)。
簡要解釋：
1、常位于皮層、腦干、基底節(jié)等。
2、CT及MRI表現(xiàn)與海綿狀血管瘤相似，區(qū)別在于無含鐵血黃素環(huán)及GRE（T2）顯示低信號（靜脈血磁敏感效應(yīng)低）。
3、腦干毛細(xì)血管擴張癥需與腫瘤、亞急性梗死、急性脫髓鞘病等鑒別。
頸動脈海綿竇瘺
頸內(nèi)動脈與海綿竇異常交通并繼發(fā)眼靜脈擴張。
圖1
圖2
簡要解釋：
1、常繼發(fā)于外傷后顱底骨折。臨床出現(xiàn)搏動性突眼、結(jié)膜充血、腦缺血/出血、鼻出血等。
2、CT和MRI顯示海綿竇增大，出現(xiàn)異常流空，同側(cè)眼靜脈擴張。
3、顱底骨折后，刺破頸動脈壁，不但可瘺入海綿竇，還可瘺入蝶竇，造成外傷后持續(xù)間斷性鼻出血及搏動性頭痛，CT和MRI可發(fā)現(xiàn)蝶竇內(nèi)新舊不一的血腫，頸內(nèi)動脈海綿竇段形態(tài)不規(guī)則等。
煙霧病（Moyamoya病）
頸內(nèi)動脈虹吸段狹窄或閉塞，繼發(fā)顱底動脈環(huán)側(cè)枝循環(huán)和穿支動脈擴張，繼發(fā)腦內(nèi)缺血出血及萎縮、腦室擴張等改變。
圖1
圖2
圖3
簡要解釋：
1、好發(fā)于青少年。主要表現(xiàn)出顱內(nèi)繼發(fā)改變的癥狀。
2、CT平掃主要顯示顱內(nèi)繼發(fā)改變，MRI平掃除繼發(fā)改變外，特征性表現(xiàn)是顱底動脈環(huán)周圍側(cè)枝循環(huán)和基底節(jié)穿支動脈擴張形成的異常流空的血管網(wǎng)。DSA、CTA和MRA可顯示頸內(nèi)動脈虹吸段狹窄或閉塞、顱底動脈一支或多支動脈的狹窄或閉塞及異常血管網(wǎng)。
作者：劉智源
轉(zhuǎn)自：醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道
